Le syndrome du QT long est une maladie qui entraîne un dysfonctionnement électrique du cœur. Il se caractérise par un intervalle de battement du cœur anormalement long sur l’électrocardiogramme (ECG). En effet, l’ECG matérialise les battements du cœur sous forme d’ondes. Chaque battement est découpé en plusieurs étapes désignées chacune par une lettre : P, Q, R, S et T. Le QT long est un intervalle anormalement long entre les points Q et T.
Qu’est-ce qu’un électrocardiogramme ?
C’est un examen qui enregistre l’activité électrique du cœur sur un temps donné. Il détermine la vitesse à laquelle le cœur bat (fréquence cardiaque), si celui-ci bat normalement (rythme cardiaque) et l’efficacité du muscle cardiaque. L’électrocardiogramme est aussi appelé ECG.
Il existe deux types de syndrome du QT long :
- Le syndrome du QT long congénital transmis génétiquement
- Le syndrome du QT long acquis causé par la prise de certains médicaments ou par des troubles électrolytiques (ex : faible taux de potassium dans le corps)
À savoir
L’équilibre électrolytique est l’équilibre que notre corps doit maintenir entre l’eau qu’il contient et les minéraux dont il a besoin. Des vomissements extrêmes, de la diarrhée ou un trouble de l’alimentation peuvent causer un déséquilibre électrolytique.
Conséquences
Le syndrome du QT long entraîne de graves troubles du rythme ventriculaire se manifestant par des palpitations, des pertes de connaissance voire des arrêts cardiaques (mort subite cardiaque). Ces évènements sont favorisés par l’activité physique, l’émotion, un stress sonore, et parfois par la prise de médicaments allongeant l’intervalle QT.
Causes
Les personnes atteintes du syndrome du QT long ont un cœur anatomiquement sain. Le dysfonctionnement est “purement électrique”.
Le syndrome du QT long acquis est causé par :
- la prise de certains médicaments comme certains antidépresseurs, antipsychotiques, antibiotiques ou diurétiques.
- des troubles électrolytiques. Des vomissements extrêmes, de la diarrhée ou un trouble de l’alimentation peuvent causer un déséquilibre électrolytique, c’est à dire un dérèglement de l’équilibre que notre corps doit maintenir entre l’eau qu’il contient et les minéraux dont il a besoin.
Le syndrome du QT long congénital peut également être d’origine génétique. Dans 95% des cas (mode autosomique dominant), il peut être transmis aux enfants si l’un des deux parents est porteur du syndrome. Le gène anormal peut se transmettre à la descendance avec un risque de 50% pour chaque enfant de développer cette maladie, tant pour les filles que les garçons.
La mutation de certains gènes est responsable de la perturbation de l’activité électrique des cellules cardiaques. Une dizaine de gènes responsables ont été identifiés à ce jour. Les 5 principaux gènes connus sont : KCNQ1 (LQT1), HERG (LQT2), SCN5A (LQT3), KCNE1 (LQT4) et KCNE2 (LQT5). Ils sont liés aux différentes formes connues de la maladie : syndrômes du QT long numérotés de 1 à 5, LQT1 à LQT5.
Symptômes
Certains patients ne présentent aucun symptôme et le syndrome se manifeste uniquement par un intervalle QT anormalement long lors de la réalisation de l’ECG. Il peut donc être découvert par hasard.
Lorsque les personnes présentent des symptômes, ils sont souvent intermittents et peu fréquents. Il s’agit de symptômes causés par les troubles du rythme cardiaque comme des malaises, avec ou sans perte de connaissance. Certaines pertes de connaissance s’accompagnent de convulsions. Ces évènements sont favorisés par l’activité physique, l’émotion, un stress sonore, ou par la prise de certains médicaments, mais cela est variable selon les personnes.
À savoir
Les restrictions concernant certaines activités sportives (natation) sont variables d’un patient à l’autre et seront expliquées au patient par son cardiologue.
Diagnostic
Le diagnostic repose sur l’analyse de l’électrocardiogramme et la mesure de l’intervalle QT et QTc (QT corrigé en fonction de la fréquence cardiaque). L’intervalle QTc est considéré comme anormalement long lorsque sa valeur est supérieure à 470ms chez l’homme et 480ms chez la femme.
L’aspect de l’onde T, parfois anormale selon le gène muté, la présence de symptômes et les antécédents familiaux, peuvent également aider au diagnostic.
Traitement
Le traitement par bêta-bloquants doit être instauré chez tous les patients, symptomatiques ou non, car il réduit significativement le risque de malaise avec perte de connaissance (syncope) et de mort subite cardiaque.
En cas de récidive de syncope, malgré les bêtabloquants ou après une mort subite cardiaque récupérée, l’implantation d’un défibrillateur automatique peut être proposée. Il est placé chirurgicalement sous la peau et est relié au cœur par une sonde.
Le défibrillateur automatique implantable surveille en permanence le rythme cardiaque et délivre automatiquement un choc électrique dans le cas où le rythme cardiaque devient anormal. Le choc “resynchronise” ainsi les battements du cœur pour récupérer une contraction cardiaque efficace et ainsi redonner au cœur son rythme régulier.
Important
Les personnes atteintes du syndrome du QT long doivent être en possession de la liste des médicaments contre-indiqués (médicaments qui allongent l’intervalle QT). En cas de prescription médicamenteuse, il est recommandé de vérifier si le médicament présente un risque.
Relecture et validation : Pr Frédéric Sacher, cardiologue CHU Bordeaux
