Le syndrome du QT court est une maladie qui entraîne un dysfonctionnement électrique du cœur. C’est une maladie génétique qui se caractérise par un raccourcissement anormal de l’intervalle QT sur l’électrocardiogramme. En effet, chaque battement du cœur est découpé en plusieurs étapes désignées chacune par une lettre : P, Q, R, S et T. L’intervalle QT représente le temps nécessaire pour que les ventricules du cœur se contractent et se relâchent. Le QT court est un intervalle anormalement court entre le point Q et T.
Qu’est qu’un électrocardiogramme ?
C’est un examen qui enregistre l’activité électrique du cœur sur un temps donné. Il détermine la vitesse à laquelle le cœur bat (fréquence cardiaque), si celui-ci bat normalement (rythme cardiaque) et l’efficacité du muscle cardiaque. L’électrocardiogramme est aussi appelé ECG.
Conséquences
Le syndrome du QT court est une maladie qui peut avoir plusieurs conséquences graves sur la santé cardiaque :
Arythmies cardiaques :
- Fibrillation auriculaire : un rythme cardiaque rapide et irrégulier dans les oreillettes (les cavités supérieures du cœur), ce qui peut réduire l’efficacité du cœur à pomper le sang.
- Fibrillation ventriculaire: une arythmie potentiellement fatale où les ventricules (les cavités inférieures du cœur) battent de manière rapide et désordonnée, ce qui peut arrêter le flux sanguin du cœur vers le reste du corps.
- Syncope : les personnes atteintes de QT court peuvent s’évanouir de façon inopinée en raison de la réduction soudaine du flux sanguin vers le cerveau.
- Mort subite cardiaque : Le QT court augmente considérablement le risque de mort subite cardiaque, surtout si les arythmies ne sont pas détectées et traitées rapidement. La mort subite cardiaque peut survenir à tout moment, même chez des individus jeunes et en bonne santé apparente.
Causes
Il n’y a pas de facteur déclenchant prédominant, les accidents peuvent survenir au repos ou à l’effort. Les causes du syndrome du QT court sont principalement génétiques. Plusieurs mutations génétiques ont été identifiées comme responsables de cette maladie. Ces mutations affectent généralement les canaux ioniques c’est-à-dire des portes dans les cellules qui contrôlent le passage des ions comme le calcium, le potassium et le sodium, essentiels pour les battements du cœur.
Des recherches sont toujours en cours pour identifier d’autres mutations potentielles pouvant être impliquées dans le QT court.
Symptômes
Les symptômes du syndrome du QT court peuvent varier en fonction de la gravité de la condition et peuvent parfois être absents jusqu’à ce qu’une arythmie grave se produise. Voici les principaux symptômes associés au QT court :
- Palpitations : sensation de battements de cœur rapides ou irréguliers.
- Syncope : évanouissements soudains sans avertissement, souvent dus à des arythmies cardiaques.
- Arrêt cardiaque soudain : dans les cas les plus graves, le QT court peut entraîner un arrêt cardiaque soudain, parfois sans symptômes préalables. Cela peut survenir en particulier lors d’efforts physiques ou de situations stressantes.
Certaines personnes atteintes du QT court peuvent ne présenter aucun symptôme jusqu’à ce qu’une arythmie se produise.
Diagnostic
Le diagnostic repose sur l’analyse de l’électrocardiogramme et la mesure de l’intervalle QT et QTc (QT corrigé en fonction de la fréquence cardiaque). Nous ne connaissons pas exactement les bornes pour la durée du QT court, mais les personnes atteintes du syndrome du QT court ont actuellement un intervalle QT entre 325 et 220 ms.
D’autres examens peuvent être réaliser :
- Historique médical et familial : pour identifier les antécédents de décès soudain ou de maladies cardiaques dans la famille.
- Test génétique : pour identifier les mutations spécifiques associées au QT court.
De plus, il est important que le patient informe (lui-même ou via le médecin après autorisation écrite) les apparentés directs (parents, fratrie et descendance) de l’existence du syndrome du QT court. Il s’agit d’une affection mal connue mais qui semble répondre à une transmission de 50% à chaque grossesse.
Traitement
Les options de traitement pour le QT court sont limitées et se concentrent principalement sur la prévention des arythmies graves. Voici quelques-unes des principales approches :
- Implantation d’un Défibrillateur Automatique Implantable (DAI) : le DAI est souvent considéré comme le traitement de choix pour les patients atteints de QT court, en particulier ceux qui ont déjà eu des événements cardiaques graves ou qui sont à haut risque. Le DAI surveille constamment le rythme cardiaque et peut délivrer des chocs pour rétablir un rythme normal en cas d’arythmie.
- Médicaments antiarythmiques : ces médicaments agissent en modifiant les propriétés électriques du cœur pour rétablir un rythme normal.
- Surveillance et suivi : pour les patients diagnostiqués, une surveillance régulière par un cardiologue spécialisé est essentielle. Cela inclut des ECG réguliers et des évaluations pour surveiller la progression de la condition et l’efficacité du traitement.
Le choix du traitement dépend de plusieurs facteurs, y compris la gravité de la condition, les symptômes présents, et les antécédents médicaux du patient. Une approche personnalisée est essentielle pour gérer efficacement le QT court.
Important
En raison des risques accrus d’arythmie, les personnes atteintes de QT court peuvent avoir une tolérance réduite à l’exercice physique intense, ce qui peut limiter leurs activités quotidiennes et sportives.
Relecture et validation : Pr Frédéric Sacher, cardiologue CHU Bordeaux
