Le syndrome de la repolarisation précoce s’identifie par des anomalies présentes sur l’électrocardiogramme, détaillées ci-dessous, associées à des signes cliniques (syncope inexpliquée, fibrillation ventriculaire ou mort subite cardiaque).
L’ECG matérialise les battements du cœur sous forme d’ondes. Chaque battement est découpé en plusieurs étapes désignées chacune par une lettre : P, Q, R, S et T.
Le syndrome de la repolarisation précoce est caractérisé par une anomalie du segment ST et du point J. Le point J est une petite onde positive observée à la jonction entre la fin du complexe QRS et le début du segment ST. Cette onde est souvent pointue chez les individus atteints de ce syndrome contribuant ensuite à une surélévation caractéristique du segment ST.
Qu’est-ce qu’un électrocardiogramme ?
C’est un examen qui enregistre l’activité électrique du cœur sur un temps donné. Il détermine la vitesse à laquelle le cœur bat (fréquence cardiaque), si celui-ci bat normalement (rythme cardiaque) et l’efficacité du muscle cardiaque. L’électrocardiogramme est aussi appelé ECG.
Causes
Étant donné la relative nouveauté de ce syndrome, il reste encore beaucoup à découvrir sur cette maladie rare, tant sur le plan génétique que physiopathologique. Aucune étiologie n’a pu être identifiée avec certitude à l’heure actuelle.
Symptômes et diagnostic
Comme indiqué au début de cet article, le diagnostic du syndrome de la repolarisation précoce repose sur :
- un aspect électrocardiographique révélant une élévation du pic de l’onde J, entraînant une surélévation caractéristique du segment ST ;
- des symptômes associés comme : une syncope présumée rythmique, une fibrillation ventriculaire , une mort subite cardiaque récupérée ou des antécédents familiaux de mort subite cardiaque.
Traitement
Les traitements sont variables selon les symptômes associés au syndrome :
- si le patient est asymptomatique : il n’y pas de traitement spécifique sauf en présence de certains aspects ECG et si des cas de morts subites cardiaques sont présents dans la famille.
- si le patient a des antécédents de syncopes présumées rythmiques : il doit être suivi par un centre de référence spécialisé. Selon les caractéristiques de la syncope et l’aspect de son ECG, plusieurs solutions peuvent lui être proposées : l’implantation d’un holter ou d’un défibrillateur ou bien l’administration d’un médicament nommé quinidine dans certains cas.
- si le patient souffre de fibrillation ventriculaire ou suite à une mort subite cardiaque récupérée : il doit être suivi par un centre de référence spécialisé. Plusieurs traitements peuvent être proposés comme la pose d’un défibrillateur implantable ou la prise de médicaments. Un bilan familial sera également à réaliser.Il n’y a pas de restriction particulière concernant la pratique d’une activité physique sportive.
Il n’y a pas de restriction particulière concernant la pratique d’une activité physique sportive.
La réalisation d’un ECG aux apparentés du premier degré d’un patient atteint du syndrome de la repolarisation précoce est fortement recommandé.
La recherche continue pour mieux comprendre les mécanismes sous-jacents de cette maladie rare.
Relecture et validation : Pr Frédéric Sacher, cardiologue CHU Bordeaux
