Une myocardiopathie (ou cardiomyopathie) est une maladie du muscle cardiaque qui entraîne un défaut de contraction et réduit ainsi la capacité du cœur à pomper le sang.
Il existe plusieurs types de myocardiopathies, et notamment la non-compaction du ventricule gauche.
Le cœur est un organe qui comprend quatre cavités. Deux oreillettes et deux ventricules, à droite et à gauche.
Chaque ventricule a un rôle distinct. Le droit se contracte et expulse le sang vers les artères pulmonaires.
Le ventricule gauche, lui, se contracte et expulse le sang dans l’aorte. Oxygéné, le sang est ensuite distribué aux organes, aux muscles et aux tissus de l’organisme.
La non-compaction du ventricule gauche est une maladie qui est à la fois rare et héréditaire, caractérisée par la présence de trabéculations dans le muscle cardiaque, c’est-à-dire de formations anormales de tissus. Cette anomalie peut être associée à une dilatation du ventricule gauche. Elle affecte la structure et le fonctionnement du muscle cardiaque et peut entraîner une insuffisance cardiaque. Mais les trabéculations peuvent aussi favoriser la présence de caillots, augmentant le risque d’embolies.
A savoir : l’embolie est une obstruction soudaine d’un vaisseau sanguin par un caillot de sang.
Symptômes
Les personnes atteintes de non-compaction du ventricule gauche peuvent être totalement asymptomatiques.
Quand ce n’est pas le cas, les symptômes sont très divers. Parmi ceux-là se trouve l’essoufflement, en particulier au moment d’un effort physique.
On relève aussi fréquemment une fatigue excessive, pas forcément liée à l’effort cette fois. Des palpitations, battements cadiaque rapides ou irréguliers, peuvent également être ressenties. Enfin des œdèmes peuvent survenir, se traduisant par un gonflement des mains, des chevilles ou encore des jambes.
Diagnostic
Après examen par le médecin généraliste, qui peut déjà poser un premier diagnostic, des examens complémentaires vont être effectués.
L’électrocardiogramme va permettre de détecter d’éventuels troubles du rythme et de conduction.
L’échocardiographie, permet de suspecter et de diagnostiques la non-compaction du ventricule gauche.
Une imagerie à résonance magnétique (IRM) vient confirmer le diagnostic et permet de mieux préciser l’atteinte cardiaque.
Etant donné que la non-compaction du ventricule gauche est héréditaire, il est recommandé que les membres de la famille au premier degré d’une personne atteinte réalisent un bilan avec un cardiologue.
Traitement
Pour soigner la non-compaction du ventricule gauche, on peut d’abord prescrire des bêta-bloquants lorsqu’il existe une insuffisance cardiaque ou des antiarythmiques qui permettent de corriger certains troubles du rythme. On peut également retrouver des anticoagulants pour prévenir la formation de caillots sanguins.
Des dispositifs médicaux peuvent être posés, comme un défibrillateur automatique implantable pour prévenir les arrêts cardiaques en lie avec des arythmies ventriculaire.
Dans les cas les plus où ni les médicaments ni les dispositifs médicaux ne fonctionnent, il est possible d’envisager une transplantation cardiaque.
Les personnes concernées doivent aussi limiter l’activité physique, dans un premier temps, pour que le cœur puisse guérir.
1 personne sur 7000
La non-compaction du ventricule gauche touche environ une personne sur 7000.
Qu’est-ce qu’un défibrillateur automatique implantable ?
Les défibrillateurs automatiques implantables évoqués dans cet article sont des petits boîtiers reliés à des sondes insérées dans le cœur. Ils ont pour but de traiter les arythmies ventriculaires responsables de la mort subite cardiaque. Ils ne doivent pas être confondus avec les défibrillateurs automatisés externes, ces dispositifs qui aident à ranimer des victimes d’arrêt cardiaque.
Une maladie qui se dessine très tôt
La non-compaction du ventricule gauche trouve ses origines dès la formation du cœur, qui est le premier organe fonctionnel de l’embryon. Le processus intervient plus précisément entre la cinquième et la huitième semaine de vie intra-utérine : il y a un arrêt partiel de l’embryogenèse, le processus de formation du cœur, provoquant la persistance de trabéculations, c’est-à-dire de formations anormales de tissus.
Les trabéculations, c’est quoi ?
Les trabéculations, qui entraînent des dysfonctionnements liés à la non-compaction du ventricule gauche, sont des formations anormales de tissus. Pour se les représenter, il faut imaginer la cavité du ventricule gauche comme une grotte, à l’intérieur de laquelle de fines colonnes viendraient s’ajouter de manière désorganisée à d’autres colonnes construites, elles, de manière plus structurée.
Relecture et validation : Dr Bouyer, cardiologue CHU Bordeaux
