Une myocardiopathie (ou cardiomyopathie) est une maladie du muscle cardiaque qui entraîne un défaut de contraction et réduit ainsi la capacité du cœur à pomper le sang. l
Il existe plusieurs types de myocardiopathies, et notamment la myocardiopathie hypertrophique. Comme son nom l’indique, elle se caractérise par une hypertrophie du cœur, autrement dit une augmentation importante de la taille de ses parois, en particulier son ventricule gauche.
Le cœur est un organe qui comprend quatre cavités. Deux oreillettes et deux ventricules, à droite et à gauche. Le ventricule gauche se contracte et expulse le sang dans l’aorte. Oxygéné, le sang est ensuite distribué aux organes, aux muscles et aux tissus de l’organisme. L’hypertrophie peut provoquer une sorte de blocage du sang à la sortie du cœur, diminuant l’apport en oxygène au cerveau.
La myocardiopathie hypertrophique est le plus souvent héréditaire, et est aussi la maladie cardiaque la plus fréquente, touchant une personne sur 500.
Cette condition est souvent associée à une désorganisation des fibres musculaires cardiaques.
Elles peuvent créer des complications, en particulier des arythmies et dans certains cas une mort subite cardiaque.
Symptômes
Les symptômes des myocardiopathies hypertrophiques peuvent être extrêmement variables d’une personne à l’autre. Certaines peuvent rester asymptomatiques très longtemps, voire toute leur vie. D’autres, au contraire, vont dès l’enfance en être affectées.
Parmi les symptômes courants se trouve l’essoufflement, en particulier au moment d’un effort physique. Dans les mêmes circonstances, ou juste après l’effort, certaines personnes peuvent aussi être victimes d’étourdissements, voire d’évanouissements, liés au manque d’apport en oxygène vers le cerveau.
On relève aussi fréquemment une fatigue excessive, pas forcément liée à l’effort cette fois. Des douleurs thoraciques, au repos comme à l’effort, ou des palpitations, c’est-à-dire des battements cardiaques rapides ou irréguliers, peuvent être ressenties. Enfin, des œdèmes peuvent survenir, se traduisant par un gonflement des chevilles ou des jambes.
Diagnostic
Les personnes avec des antécédents familiaux de myocardiopathie hypertrophique doivent solliciter leur médecin pour effectuer des examens du cœur, pour elles, mais aussi si elles envisagent de fonder une famille. En effet, les personnes atteintes de cette maladie ont une chance sur deux de la transmettre à leurs enfants.
En l’absence de détection en amont des premiers symptômes et après examen par un médecin généraliste, qui peut déjà poser un premier diagnostic, des examens complémentaires vont être effectués.
L’échocardiographie est l’une des meilleures manières de déceler l’hypertrophie du ventricule gauche. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) confirme le diagnostic en précisant l’atteinte du ventricule. L’électrocardiogramme (ECG) peut aussi servir au diagnostic en détectant des arythmies et autres anomalies cardiaques.
Qu’est-ce qu’un électrocardiogramme ?
C’est un examen qui enregistre l’activité électrique du cœur sur un temps donné. Il détermine la vitesse à laquelle le cœur bat (fréquence cardiaque), si celui-ci bat normalement (rythme cardiaque) et l’efficacité du muscle cardiaque. L’électrocardiogramme est aussi appelé ECG.
Traitement
Pour soigner la myocardiopathie hypertrophique, on peut d’abord prescrire des médicaments tels que des bêta-bloquants ou des antiarythmiques. Les premiers réduisent la fréquence cardiaque et les deuxièmes font retrouver au cœur son rythme normal en ralentissant les impulsions électriques.
Il est également parfois nécessaire de pratiquer une myomectomie. Via cette intervention chirurgicale, on enlève une partie du muscle cardiaque épaissi gênant l’éjection du sang dans l’aorte. Il existe aussi l’ablation septale à l’alcool : on détruit les tissus endommagés pour rétablir un débit sanguin normal à la sortie du cœur.
Des dispositifs médicaux peuvent être posés, comme un défibrillateur automatique implantable pour prévenir les arrêts cardiaques.
Dans les cas où ni les médicaments ni les dispositifs médicaux ne fonctionnent, il est possible d’envisager une transplantation cardiaque.
1 %
C’est le pourcentage d’adultes atteints de cardiomyopathie hypertrophique qui en meurent chaque année
1 sur 500
Proportion de la population générale touchée par la myocardiopathie hypertrophique.
1 sur 400
Proportion de sportifs de haut niveau atteints de cette pathologie.
Cardiomyopathie hypertrophique ou cœur d’athlète ?
À force d’entraînement, des athlètes de haut niveau voient leur corps s’adapter, et leur cœur changer en particulier. Ainsi, le diamètre de la cavité et l’épaisseur des parois ventriculaires gauches sont de 10 à 20 % supérieurs à celles de la population générale. Ce qui rend parfois la détection d’une cardiomyopathie hypertrophique un peu plus complexe : s’agit-il de cette maladie ou d’une simple adaptation du corps de la personne ? Un sportif sur 400 serait atteint de cette pathologie, contre une personne sur 500 de façon générale.
Relecture et validation : Dr Bouyer, cardiologue CHU Bordeaux
